Bokt.nl

Citaat:

Equine motor neuron disease is a relatively new disease that affects the nervous system of horses, specifically nerves controlling skeletal muscles. First described in 1990, it resembles human amyotropic lateral sclerosis (Lou Gehrig's disease). Horses with this disease show a rapid onset of trembling, excessive recumbency, low head carriage, a constant shifting of weight on the rear legs, and muscle atrophy.

ElanII schreef:

Het lijkt op de ziekte ALS bij mensen: spieren breken snel af doordat afstervende "motor neurons" geen signalen meer doorgeven aan de spieren.

Citaat:

ALS staat voor Amyotrophic lateral sclerosis. Het wordt gekarakteriseerd door de langzame maar zekere afbraak van alpha-moter-neuronen (de neuronen die je bewegings-wensen doorgeven zeg maar; dus als je denkt ik wil m'n arm optillen, dan wordt dat doorgegeven aan je moterneuronen, die dat dan weer doorgeven aan de spieren) in een bepaald deel (ventral hoorn, een vertaling moet ik schuldig blijven) van de ruggenmerg en hersenstam (stuk tussen hersenen en ruggenwervels), en uiteindelijk van de neuronen in spieren zelf (motor cortex, de buitenste laag van waar je mee beweegt, denk ik, maar ik steek m'n hand er niet voor in het vuur).

Makkelijk gezegd: een aandoening waarbij de zenuwen die naar je spieren toelopen afbreken.

De patienten tonen een toenemende zwakheid en afbraak van skeletspieren en sterven meestal binnen vijf jaar nadat het ziektebeeld is begonnen (paarden hebben een kortere levenscyclus, maar ik weet niet of dat de ziekte "versnelt" tov mensen). Zielig genoeg (voor mensen) blijft de intellect intact, dus je hebt als 't ware door dat je aan 't sterven bent. Er is (ook voor mensen) geen effectieve behandelingsmethode.

Bij mensen kan het erfelijk zijn (bij paarden dus waarschijnlijk ook), en de fout is dan een mutatie in de lange arm van chromosome 21 (bij paarden kan 't een ander chromosoom zijn natuurlijk). Op deze chromosoom-regio zit ook het gen dat codeerd voor "cytosolic antioxidant enzyme copper/zinc superoxide dusmutase" (SOD). (Ik heb geen idee wat dat enzym normaal hoort te doen, maar) Bewijs dat superoxide radicalen (foute versies van 't enzym die niet "nutteloos" zijn, maar een anders-dan-normaal functie/uitwerking hebben) zenuwcellen kunnen vernietigen suggesteerd dat er een mutatie in het SOD1-gen zit, en daardoor FALS (Familial ALS --> de erfelijke versie) veroorzaakt.

Hoe de mutant-SOD1 motorneuronen beschadigt is niet bekend. Mogelijkheden zijn:
- De productie van schadelijke vrije radicalen en dood door "oxidative stress",
- Vermeerderd vrijkomen van koper van het mutantenzym en neuron-sterfte door kopervergiftiging (koper is spoorelement: je hebt er een beetje van nodig om gezond te blijven, maar te veel is schadelijk),
- Abnormale vouwing van de SOD1-mutant (een enzym is een rij aan elkaar geplakte aminozuren, die een functie krijgt doordat hij op 'n bepaalde manier wordt gedraaid/gevouwen. De ruimtelijke structuur van het enzym bepaald de werking ervan) en neuronsterfte als een gevolg van afwijkende eiwit-eiwit interacties.
Ook is het onduidelijk waarom precies de motorneuronen worden aangetast (en andere neuronen intact blijven).

Citaat:

Defecten in de werking van dit enzym (SOD dus) betekenen dat de superoxide (dat is trouwens dat er te veel zuurstofatomen aan het enzym gebonden zijn, denk ik) radicalen de cellen van binnenuit aanvallen, en zo hun dood veroorzaken. Meerdere verschillende mutaties in dit enzym resulteren allemaal in ALS, en maken zo de exacte moleculaire oorzaak van de ziekte moeilijk te vinden.

Lielle schreef:

Paarden met deze ziekte tonen een acute aanval van rillingen, bovenmatig veel rusten, het hoofd wordt laag gedragen, het gewicht wordt constant naar de achterbenen verplaatst en er vindt spieratrofie plaats.

Citaat:

Onderzoekers denken dat EMND door een vitaminetekort komt, er is een ernstig tekort aan vitamine E gevonden bij recente EMND-gevallen. Vitamine E "werkt tegen" de vrije radicalen (die volgens deze site in elk gezond persoon voorkomen). Naast een paar van de door Lielle genoemde symptomen wordt hier ook gewichtsverlies genoemd. De ziekte uit zich bij paarden tussen 10 en 15 jaar (ze hebben daar 65 zieke paarden voor onderzoek).

Citaat:

Maar sommige paarden overleven en komen weer op gewicht wanneer de ziekte-voortgang mysterieus stop wordt gezet. Downside: ze kunnen nooit volledig compenseren voor het onherstelbare verlies van motorneuronen. (En dat kan gevaar opleveren voor onwetende kopers, en de paarden kunnen, indien weer bereden, struikelen en zo hun ruiters verwonden.

Veel EMND paarden hadden geen toegang tot vers gras, maar werden gevoerd met commerciele voeding en hooi. In commerciele paardenvoeding zitten weinig vitaminen, inclusief vitamine E, en in sommige delen van "het land" (de VS in dit geval) geldt dat ook voor hooi.

Nou wordt de tekst weer moeilijk:
Tekenen van algehele zwakheid, "mucle fasciculations" (not know), spierafbraak door tekort aan bloed (atrofie) en gewichtsverlies gedurende 1 of meerdere maanden in jonge en oude paarden van verschillende rassen. Pathologische studiges toonden dat degeneratie en verlies van motor neuronen in de ruggengraad en hersenstam resulteerd in axonale (een zenuwcel bestaat uit drie delen: de dendriet (uitschieter waarover de info/impuls binnenkomt) de cel "zelf", en de axon (uitschieter waarover de impuls verder geleid wordt naar in dit geval de spieren)). Veel neuronen in het ruggenmerg waren opgezwollen, chromatolytisch (iets met granules, niet goed iig) en bevatten neurofilameten-vermeerderingen (filamenten zijn 'n soort van het skelet van de cel). Andere cellichamen waren gekrompen en ondergingen neuronophagia (de neuronen worden opgegeten), en anderen waren verloren/kwijtgeraakt en vervangen door glia (ondersteundend weefsel).

Dan nog een ingewikkeld stukje dat ik (thank god) makkelijk kan samenvatten: indirect hebben de chronische gevallen een abnormale verhoging van de staart, veroorzaakt door de staartspier. (Voor volledige redenen: zie bron.)
Ook wordt een grote hoeveelheid ijzer in levers van overleden dieren en hoge koperconcentraties in de ruggengraat genoemd.

Cassidy schreef:

Volgens mij was dat Jerailover (tegenwoordig Patries)
In zulke gevallen is het wel heel vervelend dat de zoekfunctie het niet doet

Ylana schreef:

Voor ons is het nu wachten op 23 februari, dan moeten we hem weer brengen. De dagen gaan voor mijn gevoel onwijs langzaam!